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↑影像学可见狭窄与扩张的肝内外胆管树呈串珠样表现（beads-on-string feature）
（左图）中胆管周围洋葱皮样纤维化及闭塞性改变，周围水肿及轻度淋巴细胞浸润。
（右图）胆管上皮层剥脱，剩余上皮细胞呈现萎缩表现。
Key points：中-大胆管的纤维化闭塞性改变(fibro-obliterative change) 是PSC的病理特点，受累胆管周围呈洋葱皮样纤维化改变(periductal concentric “onion-skin” fibrosis)，管腔被压缩成不规则形，甚至出现完全闭塞，但该典型病理特点较少见，且需与继发性胆管炎鉴别。此外，汇管区可有如下典型改变：混合炎症浸润，黄色肉芽肿性炎，门静脉炎症，但非PSC特异性改变。
（左图）不规则的小叶内胆管内可见水肿基质半混合炎症浸润。
（右图）小叶内胆管上皮可见退化与再生改变，周围伴淋巴细胞、少量浆细胞及嗜酸性粒细胞中毒浸润。
Key points：小部分PSC患者可表现为小胆管受累（small duct PSC），此时肝组织活检有助于明确诊断。
（左图）门管区周围肝细胞内含Mallory小体，呈羽毛状变性。
（右图）再生结节、周围苍白晕（pale biliary halo）形成。
Key points：PSC慢性进展期间，可出现汇管区慢性胆汁淤积（chronic cholate stasis）、胆管反应（ductular reaction）、胆管消失（ductopaenia）甚至肝硬化。
诊断要点
(1)症状与体征：多可无症状，乏力、突发瘙痒、黄疸、消化道出血、腹水昏迷等为疾病进展表现，部分可因胆管炎出现发热及右上腹不适，PSC患者可合并自身免疫性肠病（IBD）。
(2)肝功能检测：表现为慢性胆汁淤积的生化指标变化。
(3)胆管造影：典型征象表现为多发局限性胆管狭窄和胆管囊性扩张，呈串珠样改变。目前指南首先推荐MRCP检查。
(4)肝活组织检查：非必要，当出现肝功能不明原因的胆汁淤积表现，肝外大胆管正常而怀疑存在小胆管PSC或评估重叠综合征时，肝活组织检查有助于明确诊断。
(5)需注意与其他胆管疾病鉴别：继发性硬化性胆管炎（手术与结石），IgG4相关性胆管炎，缺血性胆管炎，组织细胞增生症等。
相关指南
● AASLD Practice guidelines: Diagnosis and management of primary sclerosing cholangitis (2010)
● 中华医学会肝病学/消化病学/感染病学分会: 原发性硬化性胆管炎诊断和治疗专家共识（2015）
● ACG (American College of Gastroenterology): Clinical Guideline Primary Sclerosing Cholangitis (2015)
● JSGE (The Japanese Society of Gastroenterology): Clinical guidelines for primary sclerosing cholangitis (2017)
以上图片来自：
Atlas of Liver Pathology (Anthony W.H. Chan,et al)
MacSween's Pathology of the Liver(7th edition)
Uptodate: Primary sclerosing cholangitis in adults: Clinical manifestations and diagnosis
编辑：BettyZ
审阅：Demi
审核：杜尊国老师、郑建铭老师
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